COS’E’ UN GLIOMA CEREBRALE?
Il glioma è un tipo di tumore che origina dalle cellule gliali del cervello. Le cellule gliali, normalmente, hanno la funzione di supportare e proteggere i neuroni e le connessioni nervose all’interno del sistema nervoso centrale. Questi tumori possono variare notevolmente per aggressività, da forme circoscritte e benigne a forme altamente infiltranti e maligne, e la loro posizione nel cervello determina spesso la sintomatologia e le opzioni di trattamento.
TIPI DI GLIOMI
Le due principali cellule gliali del cervello sono gli astrociti e gli oligodendrociti; per tale motivo, i principali tumori gliali venivano storicamente divisi in astrocitomi e oligodendrogliomi (a seconda delle cellula di origine prevalente)
L’ultima classificazione dell’organizzazione mondiale della sanità (WHO 2021) classifica i gliomi a seconda in 4 gradi di aggressività che vanno da WHO-1 (più benigno) a WHO-4 (più maligno), suddividendoli nelle seguenti categorie (in grassetto i sottotipi più frequenti):
| GLIOMI ASTROCITARI CIRCOSCRITTI | GLIOMI DIFFUSI DI TIPO PEDIATRICO A BASSO GRADO | GLIOMI DIFFUSI AD ALTO GRADO DELL’ETÀ PEDIATRICA | GLIOMI DIFFUSI DELL’ADULTO |
| Astrocitoma Pilocitico | Astrocitoma diffuso, MYB- or MYBL1-altered | Glioma diffuso della linea mediana (H3 K27-altered) | Astrocitoma (IDH-mutato) |
| Astrocitoma ad alto grado con caratteristiche piloidi | Glioma angiocentrico | Glioma diffuso emisferico (H3 G34-mutato) | Oligodendroglioma, (IDH-mutato e 1p/19q-codeleto) |
| Xantoastrocitoma Pleomorfo | Tumore neuroepiteliale polimorfo a basso grado del giovane | Glioma diffuso ad alto grado di tipo pediatrico (H3-wildtype e IDH-wildtype) | Glioblastoma (IDH-wildtype) |
| Astrocitoma subependimale a cellule giganti | Glioma diffuso a basso grado (MAPK pathway mutato) | Glioma emisferico di tipo infantile | |
| Glioma cordoide | |||
| Astroblastoma (MN1-mutato) |
IL GLIOBLASTOMA
Tra i tumori sopra elencati, il glioblastoma (IDH-wildtype, WHO-4) è il più aggressivo, ma anche il più comune (costituendo circa il 15% di tutti i tumori cerebrali primari e circa il 60-75% di tutti gli astrocitomi) tumore primario del sistema nervoso centrale. Il picco di incidenza si verifica in età adulta, con una maggiore frequenza nei soggetti anziani, solitamente tra i 45 e i 75 anni. I fattori di rischio specifici per il glioblastoma non sono ben definiti. Alcuni studi suggeriscono un possibile legame con fattori ambientali, esposizioni a radiazioni, storia familiare di tumori cerebrali e alcune sindromi genetiche, ma nella maggior parte dei casi si presentano in persone senza fattori di rischio noti.
Esiste una varietà di alterazioni genetiche e molecolari associate al glioblastoma che possono influenzare sia la patogenesi sia le risposte al trattamento, e che sono oggetto di intensa ricerca. Trattandosi del tumore cerebrale più comune e aggressivo, il glioblastoma, rappresenta una delle patologie più studiate presso l’IRCCS Ospedale San Raffaele; in particolare, il Dott. Bailo fa parte di un gruppo di studio multidisciplinare che cerca di esplorare costantemente le caratteristiche neuroradiologiche avanzate, intraoperatorie e istologico/molecolari di tale patologia, al fine di migliorare la comprensione della sua epidemiologia e trovare nuove strategie terapeutiche.
SINTOMI COMUNI
I sintomi dei gliomi possono variare ampiamente a seconda della localizzazione e delle dimensioni del tumore. I più comuni includono:
- Mal di testa
- Disturbi nella visione
- Crisi epilettiche
- Cambiamenti di personalità / umore
- Rallentamento cognitivo
- Debolezza o perdita di sensibilità in parti del corpo
DIAGNOSI
La diagnosi di un glioma inizia spesso con l’anamnesi e l’esame neurologico a seguito della comparsa improvvisa o progressiva (nei mesi precedenti) di uno dei disturbi sopra elencati. Le tecniche di imaging convenzionale quali la tomografia computerizzata (TAC) e, in particolare, la Risonanza Magnetica (RM) con mezzo di contrasto, rappresentano lo standard attuale per la prima identificazione di tale patologia. Generalmente, tuttavia, per confermare il sospetto diagnostico formulato sulla RM e determinare l’esatto sottotipo di glioma e il grado di malignità, (e poter quindi intraprendere le corrette terapie) è necessario prelevare del materiale tumorale (attraverso il tentativo di rimozione totale o mediante una semplice ago-biopsia) per l’analisi istologica.
OPZIONI DI TRATTAMENTO
Il trattamento dei gliomi generalmente include una combinazione di:
- Microchirurgia: mirata a rimuovere il più possibile quantitativo di cellule tumorali, preservando, allo stesso tempo, lo stato funzionale e la qualità di vita del paziente; qualora non vi siano le condizioni per una rimozione totale della patologia, qualora i rischi operatori siano inaccettabili, o qualora vi siano forti dubbi in merito alla natura della lesione, potrebbe essere opportuno optare per una semplice ago-biopsia mirata, una procedura mininvasiva, ad elevata precisione, eseguita in anestesia locale e lieve sedazione.
- Radioterapia: spesso utilizzata dopo la chirurgia per trattare le potenziali cellule tumorali residue; la radioterapia viene in genere incominciata a circa 4 settimane dall’intervento chirurgico ed è generalmente ben tollerata dal paziente.
- Chemioterapia: la sua prescrizione può variare a seconda del tipo e grado del glioma; è generalmente iniziata contemporaneamente o successivamente al ciclo di radioterapia. A differenza dei farmaci utilizzati per curare molti altri tipi di tumori, i chemioterapici utilizzati nei gliomi cerebrali sono generalmente assunti per bocca e ben tollerati dai pazienti (con scarsi sintomi collaterali).
INNOVAZIONI DI TRATTAMENTO
Il Dott. Bailo, assieme al gruppo multidisciplinare neuroncologico del IRCCS San Raffaele, è impegnato nella costante ricerca e utilizzo delle tecnologie più avanzate e le terapie più innovative, includendo tecniche chirurgiche mininvasive e terapie mirate basate sulla genetica del tumore.
SUPPORTO E CURA CONTINUA
Comprendiamo che la diagnosi di un glioma cerebrale può essere travolgente per i pazienti e le loro famiglie. Presso l’Ospedale San Raffaele, offriamo un sostegno completo attraverso il nostro team multidisciplinare, che include supporto neurologico, oncologico, psicologico e di riabilitazione.
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